Encéfalo Mielitis Diseminada Aguda

La encefalomielitis diseminada aguda o EMDA por sus iniciales, es una inflamación del cerebro y/o médula producida por la activación errónea del Sistema inmune después de un reto inmunológico como una infección o una vacuna. Típicamente, ocurre un episodio en la vida y raramente se vuelve recurrente. 

Típicamente es un episodio monofásico y raramente puede volverse recurrente. La prevalencia e incidencia de ADEM es mayor en niños pero también ocurre en adultos. La introducción de biopartículas en el cuerpo, a través de agentes infecciosos o vacunas genera una reacción inmunológica falsa ocasionando lesiones del SNC. Los síntomas son muy diversos, pero incluyen fiebre, dolor de cabeza, vómitos, convulsiones y signos neurológicos focales. Los criterios diagnósticos están bien establecidos en niños, pero no en adultos. Las imágenes de resonancia magnética (RM) son extremadamente importantes para el diagnóstico ya que suelen ser muy características y con patrones diferentes de otras enfermedades desmielinizantes como Esclerosis Múltiple o Neuromielitis óptica. El tratamiento se basa en esteroides y el pronóstico puede no ser bueno en adultos a diferencia de los niños.  

EMDA es más común en niños que en adultos y tiene una prevalencia baja de 0,4 y 0,9 / 100.000 habitantes en menores de 18 años, sin tener una preferencia de género o área geográfica.

EMDA es consecuencia de una reacción inmunológica falsa ocasionada en el Sistema nervioso central (SNC) secundaria al ingreso de agentes infeccioso (virus, bacterias, por ejemplo) ode vacunas. En los niños, en la mayoría de los casos están involucrados los agentes infeccioso de sarampión, herpes, varicela, paperas, Epstein-Barr o gripe. Sin embargo, en adultos, uno de los agentes más frecuentes es la Influenza, pero cualquier virus o bacteria puede participar en el desarrollo de EMDA.

Hay manifestaciones neurológicas y no neurológicas de esta enfermedad. Inicialmente después de 4 días a dos semanas de la infección o administración de la vacuna aparecen los síntomas sistémicos o no neurológicos que consisten en:

• Fiebre.
• Dolor de cabeza.
• Nausea, vómitos.
• Debilidad generalizada.

Después de algunas horas o días, se desarrolla una somnolencia, alteraciones del juicio o la memoria, alucinaciones, trastornos del comportamiento, convulsiones y signos neurológicos focales, como debilidad de extremidades, trastornos del habla y temblor.

Para evitar secuelas irreversibles e incluso el fallecimiento, se debe tratar al paciente inmediatamente.

Debido a que es mas frecuente en niños, los criterios diagnósticos están basados en esta etapa de la vida, pero en general se toma en cuenta el cuadro clínico (síntomas y signos, así como evolución y antecedentes), la RM de encéfalo y/o médula (para identificar las lesiones típicas difusas, extensas y bilaterales) y descartar que no exista otra causa potencial de las manifestaciones.

En la fase inicial y aguda los esteroides son el tratamiento más ampliamente utilizado; el fármaco de primera línea es metilprednisolona intravenosa por 3 a 5 días y posteriormente una reducción gradual del esteroide vía oral.  En caso de no existir mejoría, se puede administrar inmunoglobulina o plasmaferesis.

Por lo regular no se administra un medicamento preventive, ya que el riesgo de recurrencia es muy bajo.

De acuerdo a la sintomatología del paciente, se administran medicamentos que controlen el estado de ánimo, deterioro cognitivo, debilidad, alteración de esfínteres o dolor.  También la rehabilitición física o cognitivo conductual esta indicada si así se requiere.