Dra. Laura Ordoñez Boschetti

Dra. Verónica Rivas Alonso

Variedades

Existen diversas formas de presentación o variedades de Esclerosis Múltiple. Las formas en las que se puede presentar son, inicialmente con un Síndrome Clínico Aislado y una vez diagnosticada la enfermedad se presentan las formas: Remitente-Recurrente, Primaria Progresiva y Secundaria Progresiva.

Síndrome Clínico Aislado

El Síndrome Clínico aislado se describe como el evento inicial de disfunción neurológica o síntoma neurológico sugestivo de desmielinización, acompañado de lesiones “silentes” o asintomáticas en la resonancia magnética que son sugestivas de Esclerosis Múltiple, los pacientes con estas características están en riesgo de desarrollar Esclerosis Múltiple clínicamente definida. (presencia de un segundo evento de disfunción neurológica).

Un síndrome clínico aislado puede presentarse como una neuritis óptica (inflamación de nervio óptico que disminuye la agudeza visual), mielitis transversa ( alteraciones sensitivas y motoras en extremidades), oftalmoplejía (visión doble) síndrome cerebeloso (alteraciones para coordinación y equilibrio) entre otros.

Esclerosis Múltiple Remitente – Recurrente

La variedad más frecuente y que se presenta en un 85% de los casos es la variedad Remitente-Recurrente o Brote-Remisión, esta variedad se caracteriza por la presencia de eventos (ataques, brotes, recaídas) de disfunción neurológica con duración de al menos 24 horas o el incremento de algún síntoma previo, seguidos de periodos de mejoría parcial o completa (remisión) de los síntomas. Durante los periodos de remisión los síntomas pueden desaparecer por completo sin dejar ningún tipo de discapacidad pero pueden existir otros síntomas que permanezcan y causen cierto grado de discapacidad.

Lo que sucede en la EM RR es que existe un ataque hacia la mielina (capa que recubre a los nervios del sistema nervioso central) por parte de células de nuestro sistema inmune (defensas) lo cual causa pequeñas áreas de inflamación en sistema nervioso central lo que produce los síntomas. La localización del daño en el cerebro y medula es tan variable que los pacientes no presenta exactamente los mismos síntomas.

En la resonancia magnética cuando existe una recaída o evento clínico generalmente vemos nuevas lesiones desmielinizantes, sin embargo también podemos tener incremento de lesiones sin que se tengan nuevos síntomas , de esto el paciente no se da cuenta y de ahí la importancia de tener evaluaciones periódicas tanto clínicas como de resonancia magnética.

El diagnóstico de EM RR debe realizarlo el Neurólogo clínico y se hace en base a la presencia de al menos dos eventos clínicos de disfunción neurológica y con apoyo de imagen de resonancia magnética cerebral y/o medular, potenciales evocados y en ocasiones líquido cefalorraquídeo en donde se busca la presencia de bandas oligoclonales, las cuales apoyan el diagnostico pero no son absolutamente necesarias para el mismo.

El tratamiento debe iniciarse tras el diagnóstico de un Síndrome Clínico aislado o EM RR. El tipo de tratamiento lo seleccionara el medico en conjunto con el paciente en base a disponibilidad, tiempo de evolución de la enfermedad, severidad de la misma, riesgo de efectos adversos, comorbilidades, tipo de trabajo que realiza el paciente.

El inicio temprano del tratamiento y los cambios oportunos del mismo en caso necesario harán que la enfermedad no adquiera una forma progresiva y cause discapacidad.

Es importante que tras el inicio del tratamiento se tenga un seguimiento estrecho tanto clínico como radiológico para evaluar el adecuado funcionamiento del medicamento y realizar cambios en caso necesario.

Esclerosis Múltiple Progresiva

La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica, inflamatoria, desmielinizantes del sistema nervioso central (cerebro y medula espinal), que afecta la sustancia blanca, específicamente a la mielina.

En base al curso clínico de la enfermedad (forma de presentación de síntomas y signos), en 1996, se denominó una clasificación en 3 principales formas.

En la enfermedad temprana, los episodios activos de desmielinización son seguidos por periodos de remisión y recaídas (aparición de síntomas o signos con recuperación, total o parcial), asociados con la aparición de nuevas lesiones o reactivación de lesiones de la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal, esto demostrado en resonancia magnética y exploración física realizada por el médico. A esta forma de presentación clínica de la enfermedad denominamos como Esclerosis Múltiple Remitente Recurrente.

La fase Remitente recurrente generalmente es seguida de una fase de progresión de la enfermedad ininterrumpida (con periodo de tiempo es variable), es decir empeoramiento de signos y síntomas con progresión de la discapacidad, que denominamos, ESCLEROSIS MULTIPLE SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA. Por lo tanto, después de una presentación inicial de esclerosis múltiple remitente recurrente, la progresión de síntomas, signos y discapacidad, pasa a ser una esclerosis múltiple progresiva.

Sin embargo 10 -20% de los pacientes, no presentan desde su inicio, una esclerosis Múltiple remitente recurrente, en su lugar experimentan una progresión de la enfermedad incesante (desde el inicio), que denomínanos ESCLEROSIS MULTIPLE PRIMARIAMENTE PROGRESIVA

Definiciones más recientes del curso clínico de esclerosis Múltiple: Revisión 2013.

Una forma más reciente de clasificar el curso clínico de la esclerosis múltiple ha sido, agregando a los tipos o categorías el síndrome clínico aislado y a su vez agregando dos subcategorías en estos, (actividad de la enfermedad y progresión de la enfermedad), que se comenta a continuación.

 

Primaria Progresiva

(Acumulación Progresiva de discapacidad

de inicio)

Enfermedad Progresiva.

Secundariamente progresiva

(Acumulación Progresiva de discapacidad

después de un curso inicial recidivante)

Activa y con progresión

Activa pero sin progresión

No activa pero con progresión.

No activa y sin progresión

(Enfermedad Estable).

Actividad: Recaída clínica y/o IRM (lesiones en IRM que realzan con gadolinio; lesiones nuevas/agradamiento de lesiones en T2)

 

Descripción de los fenotipos de esclerosis Múltiple: Enfermedad progresiva.

Definiciones.

Activa: Se define por la presencia de una recaída (aparición de síntomas o signos, nuevos o exacerbación de uno previo), o la presencia de nuevas lesiones en resonancia magnética.

Progresión: Es reservado para individuos en una fase progresiva de esclerosis múltiple, con evidencia de empeoramiento gradual sobre el tiempo (sin la necesidad de que estén asociado a brotes). No debe de confundirse el avance de la enfermedad secundario a brotes.

Sub clasificaciones según el nivel de discapacidad.

  • Activa y con progresión (los individuos han tenido un ataque y también empeoramiento gradual).

  • Activa pero sin progresión (ej. individuos que han tenido ataques de la enfermedad en un periodo de tiempo específico, ejemplo; 1 año y 2 años).

  • No Activa pero con progresión (ej. la velocidad al caminar o hablar ha disminuido).

  • No activa y sin progresión (enfermedad estable).

La identificaciones de estos grupos, fue considerada importante, debido a que teóricamente, un paciente progresivo con actividad, puede responder de forma diferente a una terapia modificadora de la enfermedad, que un paciente con progresión sin actividad.