Neuritis Óptica Inflamatoria Crónica Recurrente

Esta enfermedad, también llamada CRION por sus iniciales en inglés Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy, se caracteriza por la presencia de episodios recurrentes de neuritis óptica sin que exista una enfermedad corroborada que los explique. Los síntomas de una neuritis ópticos son disminución de agudeza visual por una mancha negra en el campo visual, además de dolor pulsátil alrededor del ojo. La neuritis óptica puede aparecer de forma recurrente, poniendo al paciente en peligro de ceguera permanente.

Esta enfermedad es muy rara, hasta 2013 se habían descrito 122 casos en todo el mundo. Sin embargo en México se han reportado 33 casos, pero existe muchos mas que no han sido publicados.  Afecta más a mujeres 3:1 después de los 40 años.

La etiología de CRION también se desconoce, pero se cree que tiene un fondo autoinmune ya que puede controlarse con inmunosupresores. No existen estudios que determinen la fisiopatología de la enfermedad.

Clínicamente se presenta con varios episodios de neuritis óptica que consiste en disminución de la agudeza visual, dolor local, que se exacerba a la movilidad ocular, problemas para distinguir los colores y /o mancha en el campo visual. El grado de pérdida de agudeza visual suele ser muy grave en un 65% de los pacientes para el día 5, pero después de la aplicación de esteroides se identifica una buena respuesta con recuperación de agudeza visual en ocasiones hasta las 6 semanas

El periodo en el que aparecerá una nueva recaída o también llamada cronicidad es muy variable, pero puede ir de meses hasta años, siendo el promedio 3 años.

Para llegar al diagnóstico de CRION como enfermedad, es necesario un cuadro clínico característicos de neuritis óptica de repetición, aunado a la certeza de no padecer Esclerosis Múltiple o Neuromielitis óptica (NMO) u otra entidad que justifique las manifestaciones. Para lograr esto, es necesario la realización de RM, perfiles inmunológicos de anticuerpos, medición de anti acuaporina 4 en sangre, punción lumbar, entre muchos otros estudios.

Ya está demostrado que la intervención con esteroide tipo metilprednisolona intravenosa es eficaz para el tratamiento de neuritis óptica en CRION. Se administra por 5 días y posteriormente se da una fase de reducción del esteroide vía oral.

Para evitar la recurrencia de neuritis óptica se administran inmunosupresores como azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida, micofenolato o anticuerpos monoclonales (rituximab). El tiempo de mantenimiento del medicamento no se ha estandarizado, y hasta ahora es indefinido. Durante su administración, es necesario monitorizar al paciente con biometría hemática para determinar los niveles de linfocitos y leucocitos, así como pruebas de funcionamiento hepático y renal.