Herramientas de medición

Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology (Cleveland) 1983; 33: 1444-1452.

Escala EDSS de Kurtzke: criterios de puntuación

Escala Funcional (FS)

Piramidal

1. Normal.
2. Signos anormales sin incapacidad.
3.  Incapacidad mínima.
4. Paraparesia o hemiparesia leve o moderada. Monoparesia grave.
5. Paraparesia o hemiparesia grave. Monoplejía o cuadriparesia moderada.
6. Paraplejía o hemiplejía. Cuadriparesia intensa.
7. Cuadriplejía.

Cerebelo

1. Normal.
2. Signos anormales sin incapacidad.
3. Ligera ataxia.
4. Moderada ataxia de los miembros o del tronco.
5. Ataxia intensa de todas las extremidades.
6. Incapaz de realizar movimientos coordinados por ataxia.

+. añadir tras cada puntuación en caso de debilidad grado 3 que dificulte la prueba.

Tronco del Encéfalo

1. Normal.
2. Sólamente signos.
3. Nistagmus moderado o cualquier otro tipo de incapacidad.
4. Nistagmus intenso, parálisis extraocular intensa o moderada incapacidad por otros pares.
5. Disartria intensa o cualquier otro tipo de incapacidad.
6. Incapacidad para tragar o hablar.

Sensibilidad

1. Normal.
2. Alteración de la vibratoria o grafestesia en una o dos extremidades.
3. Disminución ligera de la sensibilidad táctil o dolorosa, o de la posicional y/o disminución ligera de la vibratoria en uno o dos miembros o vibratoria (o grafestesia) en 3 o 4 miembros.
4. Id. moderada, incluida alteración propioceptiva en 3 ó 4 miembros.
5. Id. intensa, o bien grave alteración propioceptiva en más de 2 miembros.
6. Pérdida de la sensibilidad en una o dos extremidades o bien disminución del tacto o dolor y/o pérdida del sentido posicional en más de dos miembros.
7. Pérdida de sensibilidad prácticamente total por debajo de la cabeza.

Vejiga e Intestino

(Redefinición de Goodkin et al. Neurology 1992; 42: 859-863).

Instrucciones: Añada un punto más en la puntuación de 1-4 vesical si se usa autocateterismo vesical. Puntúe la situación peor del modo siguiente:

Vejiga

1. Función normal.
2. Ligero titubeo, urgencia o retención.
3. Moderado titubeo, urgencia o retención tanto del intestino como de la vejiga, o incontinencia urinaria poco frecuente.
4. Incontinencia < semanal.
5. Incontinencia > semanal.
6. Incontinencia diaria.
7. Catéter vesical.

Intestino

1. Función normal.
2. Estreñimiento de < diario, sin incontinencia.
3. Estreñimiento de menos de a diario pero no incontinencia.
4. Incontinencia < semanal.
5. Incontinencia > semanal pero no a diario.
6. Ningún control intestinal.
7. Grado 5 intestinal más grado 5 de disfunción vesical.

Visión

1. Normal.
2. Escotoma con agudeza visual (corregida) superior a 20/30.
3. El ojo que está peor con un escotoma tiene de agudeza entre 30/30 y 20/59.
4. El ojo peor (por escotoma o alteración de campo) con agudeza máxima entre 20/60 y 20/99.
5. id. entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3 más máxima agudeza en el mejor ojo de 20/60 o inferior.
6. id. en el ojo peor con agudeza inferior a 20/200; o bien grado 4 más máxima agudeza en el ojo mejor de 20/60 o menos.
7. +. añadir tras la puntuación en los grados 0-5 si existe palidez temporal.

Funciones Mentales

1. Normal.
2. Alteración del estado de ánimo únicamente (no afecta a la puntuación EDSS).
3. Ligera alteración cognitiva.
4. Moderada alteración cognitiva.
5. Marcada alteración cognitiva.
6. Demencia o síndrome cerebral crónico.

Expanded Disability Status Scale (EDSS)

0 = examen neurológico normal (todos los ítems de FS son de cero).

1.0 = ninguna incapacidad pero signos mínimos sólamente en un apartado de la FS.

1.5 = ninguna incapacidad pero signos mínimos en más de un apartado de la FS.

2.0 = incapacidad mínima en un apartado de la FS (al menos uno con puntuación de 2).

2.5 = incapacidad mínima (dos apartados de la FS puntuando 2).

3.0 = incapacidad moderada en un FS (un FS puntúa 3 pero los otros entre 0 y 1). El paciente deambula sin dificultad.

3.5 = deambula sin limitaciones pero tiene moderada incapacidad en una FS (una tiene un grado 3) o bien tiene una o dos FS que puntúan un grado 2 o bien dos FS puntúan un grado 3 o bien 5 FS tienen un grado 2 aunque el resto estén entre 0 y 1.

4.0 = deambula sin limitaciones, es autosuficiente, y se mueve de un lado para otro alrededor de 12 horas por día pese a una incapacidad relativamente importante de acuerdo con un grado 4 en una FS (las restantes entre 0 y 1). Capaz de caminar sin ayuda o descanso unos 500 metros.

4.5 = deambula plenamente sin ayuda, va de un lado para otro gran parte del día, capaz de trabajar un día completo, pero tiene ciertas limitaciones para una actividad plena, o bien requiere un mínimo de ayuda. El paciente tiene una incapacidad relativamente importante, por lo general con un apartado de FS de grado 4 (los restantes entre 0 y 1) o bien una combinación alta de los demás apartados. Es capaz de caminar sin ayuda ni descanso alrededor de 300 metros.

5.0 = camina sin ayuda o descanso en torno a unos 200 metros; su incapacidad es suficiente para afectarle en funciones de la vida diaria, v.g. trabajar todo el día sin medidas especiales. Los equivalentes FS habituales son uno de grado 5 sólamente, los otros entre 0 y 1 o bien combinaciones de grados inferiores por lo general superiores a un grado 4.

5.5 = camina sin ayuda o descanso por espacio de unos 100 metros; la incapacidad es lo suficientemente grave como para impedirle plenamente las actividades de la vida diaria. El equivalente FS habitual es de un solo grado 5, otros de 0 a 1, o bien una combinación de grados inferiores por encima del nivel 4.

6.0 = requiere ayuda constante, bien unilateral o de forma intermitente (bastón, muleta o abrazadera) para caminar en torno a 100 metros, sin o con descanso. Los equivalentes FS representan combinaciones con más de dos FS de grado 3.

6.5 = ayuda bilateral constante (bastones, muletas o abrazaderas) para caminar unos 20 metros sin descanso. El FS habitual equivale a combinaciones con más de dos FS de grado 3+.

7.0 = incapaz de caminar más de unos pasos, incluso con ayuda, básicamente confinado a silla de ruedas y posibilidad de trasladarse de ésta a otro lugar, o puede manejarse para ir al lavabo durante 12 horas al día. El equivalente FS habitual son combinaciones de dos o más de un FS de grado 4+. Muy raramente síndrome piramidal grado 5 sólamente.

7.5 = incapaz de caminar más de unos pasos. Limitado a silla de ruedas. Puede necesitar ayuda para salir de ella. No puede impulsarse en una silla normal pudiendo requerir un vehículo motorizado. El equivalente FS habitual son combinaciones con más de un FS de grado 4+.

8.0 = básicamente limitado a la cama o a una silla, aunque puede dar alguna vuelta en la silla de ruedas, puede mantenerse fuera de la cama gran parte del día y es capaz de realizar gran parte de las actividades de la vida diaria. Generalmente usa con eficacia los brazos. El equivalente FS habitual es una combinación de varios sistemas en grado 4.

8.5 = básicamente confinado en cama la mayor parte del día, tiene un cierto uso útil de uno o ambos brazos, capaz de realizar algunas actividades propias. El FS habitual equivale a combinaciones diversas generalmente de una grado 4+.

9.0 = paciente inválido en cama, puede comunicarse y comer. El equivalente FS habitual son combinaciones de un grado 4+ para la mayor parte de los apartados.

9.5 = totalmente inválido en cama, incapaz de comunicarse o bien comer o tragar. El equivalente FS habitualmente son combinaciones de casi todas las funciones en grado 4+.

10 = muerte por esclerosis múltiple.

Esta prueba está compuesta por 3 partes, la primera llamada Timed 25-Foot Walk (Caminata cronometrada de 25 pies), la segunda 9-Hole Peg (Prueba de los 9 postes y agujeros) y la última es una prueba auditiva de concentración. Es de las pruebas más confiables y utilizadas en los estudios clínicos de Esclerosis Múltiple.

1.- Timed 25-Foot Walk (Caminata cronometrada de 25 pies)

• Medición cuantitativa de la función de los Miembros Inferiores.
• 25 foot = 7.62 m
• Limite 3 minutos (180 segundos) por intento.
• Suspender la prueba sí:
  • El paciente no puede completar la marcha después de al menos 5 minutos de descanso.
  • El paciente no completa la prueba en 3 min.

 

 

Debido a la necesidad de identificar parámetros precisos y confiables para determinar el estado de actividad de la EMRR, se creó el concepto NEDA o No evidencia de Actividad de la Enfermedad, el cual integra los siguientes puntos:
NEDA 4

1. Sin brotes o recaídas.
2. Progresión de discapacidad confirmada.
3. Sin actividad en MRI (lesiones nuevas o aumento de volumen de lesiones en T2)
4. Promedio de Tasa anual de pérdida de volumen cerebral < 0.4%.

NEDA 5

NEDA 4 + Neurofilamentos de cadenas ligeras en LCR

Notas: La medición de Neurofilamentos de cadenas ligeras no se realiza por el momento en México, solo en el extranjero.

 

Referencias

• De Stefano N, Airas L, Grigoriadis N, et al. Clinical relevance of brain volume measures in multiple sclerosis. CNS Drugs. 2014; 28(2):147-56.
• Kappos L, De Stefano N, Freedman MS, Cree BA, Radue EW, et al. Inclusion of brain volume loss in a revised measure of ‘no evidence of disease activity’ (NEDA-4) in relapsing-remitting multiple sclerosis. Mult Scler. 2016 Sep;22(10):1297-305. doi: 10.1177/1352458515616701. Epub 2015 Nov 19.
• Dobson R, Giovannoni G. Multiple sclerosis – a review. Eur J Neurol. 2019 Jan;26(1):27-40. doi: 10.1111/ene.13819. Epub 2018 Nov 18.

Tanto NEP como NEPAD son pruebas utilizadas para determinar la progresión de la enfermedad utilizadas sobre todo en estudios clínicos de Esclerosis Múltiple Primaria y Secundaria Progresiva.

 

NEP – No evidencia de la progresión (No evidence of progression, por sus siglas en inglés)

Está definido como:

• Ausencia de progresión clínica confirmada en 12 semanas medidos por EDSS, menos del 20% de incremento en las pruebas de brazo/mano en el test 9-Hole Peg y menos del 20% de incremento en las pruebas de Caminata cronometrada de 25 pies (Timed 25-Foot Walk).

 

NEPAD – No evidencia de la progresión o actividad de la enfermedad (NEPAD o No evidence of progression or active disease, por sus siglas en inglés)

NEPAD es otra herramienta útil que toma en cuenta aspectos clínicos para medir proceso degenerativo y está definida como:

• Criterios de NEP: Ausencia de progresión clínica confirmada en 12 semanas medidos por EDSS, menos del 20% de incremento en las pruebas de brazo/mano en el test 9-Hole Peg y menos del 20% de incremento en las pruebas de Caminata cronometrada de 25 pies (Timed 25-Foot Walk).
• Ausencia de actividad de la enfermedad por RM : lesiones nuevas o incremento de su volumen en T2 y/o lesiones que realzan en T1C
• Sin evidencia de recaídas.

Se diagnostica esclerosis múltiple remitente recurrente grave, agresiva o de gran actividad cuanto tiene uno o más de los siguientes criterios:

• EDSS de 4 puntos en los primeros 5 años del inicio de la enfermedad.
• Dos o más ataques clínicos con resolución incompleta dentro de un año.
• Dos o más estudios de RM con nuevas lesiones activas (captantes de contraste) o incremento en el tamaño de las lesiones en T2, a pesar de tratamiento.
• Sin respuesta terapéutica con el uso de uno o más fármaco modificador de la enfermedad durante más de un año.

 

Referencia

Rush CA, MacLean HJ, Freedman MS. Aggressive multiple sclerosis: proposed definition and treatment algorithm. Nat Rev Neurol [Internet]. 2015 Jul 2 [cited 2019 Sep 16];11(7):379–89. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26032396