Recursos diagnósticos

Desde la inclusión de criterios diagnósticos del grupo de Esclerosis Múltiple en 2001, ha habido varias modificaciones a los criterios de la Resonancia Magnética (RM), debido a la aparición de mejores tecnologías y mayor capacidad de identificar lesiones tanto en calidad, cantidad y localización. Por eso, un grupo de expertos conocido como Grupo MAGNIMS publicó en 2016 la definición de criterios diagnósticos de EMRR en imágenes de RM, los cuales sirvieron de apoyo y fueron utilizados para definir los criterios de McDonald de 2017.

* No se requieren pruebas adicionales para demostrar la diseminación en espacio y tiempo. Sin embargo, a menos que la RM no sea posible, se debe obtener una RM cerebral en todos los pacientes en quienes se está considerando el diagnóstico de esclerosis múltiple. Además, se debe considerar el examen de RM o LCR de la médula espinal en pacientes con evidencia clínica y de RM insuficiente que apoyan la esclerosis múltiple, con una presentación que no sea un síndrome clínico típico aislado, o con características atípicas. Si las imágenes u otras pruebas (por ejemplo, LCR) son negativas, se debe tener precaución antes de hacer un diagnóstico de esclerosis múltiple, y se deben considerar diagnósticos alternativos.

† El diagnóstico clínico basado en hallazgos clínicos objetivos de dos ataques es más seguro. La evidencia histórica razonable de un ataque pasado, en ausencia de hallazgos neurológicos objetivos documentados, puede incluir eventos históricos con síntomas y características de evolución para un ataque desmielinizante inflamatorio previo; al menos un ataque, sin embargo, debe ser respaldado por hallazgos objetivos. En ausencia de evidencia objetiva residual, se necesita precaución.

• Los criterios de RM para diseminación en espacio y tiempo se verán con mayor detalle mas adelante.

La presencia de bandas oligoclonales específicas de LCR no demuestra la diseminación a tiempo per se, pero puede sustituir el requisito de demostración de esta medida.

Tomado de: http://medicalcriteria.com/web/es/2017-mcdonald/

Algunas consideraciones generales para tomar en cuenta de la revisión de los Criterios de Mc Donald 2017 son:

• Los criterios deben de ser aplicados en pacientes adultos (entre 18 a 50 años).
• En casos pediátricos, la presencia de hoyos negros (lesiones hipointensas en secuencia T1) y al menos una lesión periventriuclar contribuye a distinguir niños con diagnóstico de Esclerosis Múltiple de Desmielinización monofásica.
• En niños mayores de 11 años con datos clínicos de presentación no compatibles con encefalomielitis aguda diseminada, se pueden usar los criterios de DIS y DT que se aplican en adultos.
• Los estudios de RM deben de ser de una calidad adecuada, con la menor cantidad de artefactos y realizados en scanners (resonadores) de una intensidad de campo mínima de 1.5 T.
• Las secuencias mínimas que se recomienda tomar son T2, T1 simple y T1 con contraste del encéfalo y columna espinal.
• La RM con secuencia de supresión grasa de los Nervios Ópticos se debe tomar en casos atípicos para descartar cualquier otra posibilidad diagnostica.
• Se usará el término combinado de “lesión cortical/juxtacortical”, ya que en la actualidad aun no son confiables las distinciones entre ambas localizaciones.
• No es necesario hacer la distinción entre lesiones sintomático y asintomático en la RM tanto para diseminación en espacio como para la diseminación en tiempo.
• En niños mayores de 11 años con datos clínicos de presentación no compatibles con ADEM, se pueden usar los criterios de DIS y DT que se aplican en adultos.
• Los criterios de RM para EM se aplicarán igual para Asia o Latinoamérica, siempre y cuando las condiciones neurológicas alternativas (por ejemplo, para NMOSD) hayan sido excluidas cuidadosamente.

Los conceptos que destacan en los criterios de McDonald 2017 en cuanto a imágenes de RM son la diseminación en espacio (DIS por sus siglas en inglés) y diseminación en tiempo (DIT por sus siglas en inglés) los cuales se abordarán a continuación, acompañados de datos trascendentes que ayudarán al clínico en el diagnóstico y toma de decisiones en la consulta:

Diagnóstico de Esclerosis Múltiple Remitente Recurrente para cumplir con criterios de diseminación en espacio (DIS) en imágenes de Resonancia Magnética.

Lesión típica de EM: es redonda u ovoidea, de pocos milímetros hasta 1 a 2 cm de diámetro; en general deben alcanzar una longitud de su eje de 3mm. La lesión debe de ser visible en al menos 2 cortes consecutivos para excluir la confusión con artefactos o pequeñas hiperintensidades. Las lesiones se encuentran típicamente en ambos hemisferios, con una distribución asimétrica en etapas tempranas.

Una Lesión atípica de EM será aquella que no cumpla con las características de lesión típica y por lo tanto representa una “bandera roja”, por lo que se deberá descartar otra posible patología.

REGIONES CARACTERÍSTICAS

• Lesión Periventricular: se define como una hipeintensidad en T2 ubicada en la sustancia blanca en contacto directo con los ventrículos. Las lesiones que colindan o tocan los ventrículos y se localizan en el cuerpo calloso entran en esta definición, excepto las que tocan los ventrículos, pero están localizadas en la sustancia gris. (por ejemplo, tálamo o núcleo caudado). Las lesiones periventriculares de EM están distribuidas de forma perivascular, con su eje principal perpendicular a los ventrículos laterales. Su forma es ovoidea y son conocidas como “dedos de Dawson“.  Las secuencias T2-FLAIR (Mas las 3D) tienen una alta sensibilidad para detectar las lesiones y distinguirlas de espacios perivasculares. La secuencia T2-, PD-weighted o T1-weighted magnetization prepared rapid acquisition with gradient echo (MPRAGE) puede incrementar la confiabilidad en cuanto al involucro de las lesiones e identificar sus límites en los cuernos frontales y occipital de los ventrículos laterales. Las lesiones que tocan el tercer y cuarto ventrículo, y las lesiones de mesencéfalo tocando el acueducto no deben ser contadas como periventriculares.

Bandera Roja de las lesiones periventriculares: la presencia de infartos lacunares o microsangrado, son sugestivos de enfermedad de pequeño vaso. Las lesiones confluentes o simétricas de la sustancia blanca indican una leucodistrofia metabólica o genética. Las lesiones de predominio temporal pueden sugerir arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) u otras alteraciones hereditarias. Las lesiones multifocales, redondeadas, frecuentemente centrales en el cuerpo calloso (como en “bola de nieve”) son sugestivas de Síndrome de Súsac, mientras que las de forma de nube, con lesiones más definidas en su borde  en el cuerpo calloso, algunas veces con un patrón marmoleado están descritas en neuromielitis óptica.

• Lesiones juxtacoricales: están definidas como lesiones hiperintensas en T2 colindantes a la sustancia gris (por ejemplo en contacto directo con la corteza) . Se detectan con mejor sensibilidad en secuencias T2-FLAIR (preferentemente 3D). En EM las lesiones juxtacorticales típicamente involucran fibras en “U” y pueden estar localizadas en todos los lóbulos cerebrales y en el cerebelo. Las lesiones cercanas a la corteza pueden aparecer en pacientes de edad mayor o con migraña y enfermedad de pequeño vaso. Sin embargo, los típico es que estén en la profundidad de la sustancia blanca, con un borde de sustancia blanca que las separa de la corteza.
• Las lesiones corticales: se definen como anomalías focales completamente dentro de la corteza o que abarcan la corteza y la sustancia blanca subyacente. En EM, estas lesiones se observan mejor en secuencias T2-FLAIR o DIR (double inversion recovery), PSIR (phase-sensitive inversion recovery) o T1 MPRAGE.

Bandera roja en lesiones juxtacorticalesincluyen: pequeños infartos corticales (hiperintensidades en difusión restricción o T1 sugestivas de necrosis laminar) múltiples lesiones subcorticales de la sustancia blanca  (enfermedad de pequeño vaso); anormalidades múltiples bien definidas en LCR puntiformes o lineales (espacios de Virchow-Robin alargados); hipointensidades  en T2 sugestivas de microsangrado lobar; Hiperintensidades leptomeningeas/corticales en T1 asociados con hipointensidad en gradiente-eco (vasculitis del SNC); lesiones con bordes tenues en lesiones de leucoecefalopatía multifocal progresiva.

• Lesiones infratentoriales: lesiones hiperintensas en tallo, pedúnculos cerebelosos o cerebelo. Estas lesiones comúnmente ocurren en la superficie, cuando son más centrales tiene una forma ovoidea o redonda. Pueden ser solitarias, bien delimitadas distribuidas cerca de la región subpial a lo largo del tallo. En el puente, la mayoría de las lesiones están continuas a la cisterna o involucran el piso del cuarto ventrículo (frecuentemente afectando el fascículo longitudinal medio), la superficie del puente y la entrada de la raíz trigeminal (tracto trigeminal intrapontino), regiones ricas en mielina y cercanas al LCR. Las lesiones del puente frecuentemente son debidas a isquemia de pequeños vasos. Sin embargo, los cambios isquémicos asociados a enfermedad vascular e hipoperfusión tienden a involucrar las fibras transversas de la región central del puente, las cuales corresponden al borde de una zona vascular, alimentado por diferentes arterias penetrantes que surgen de la arteria basilar y cerebelosa superior, mientras que las lesiones de EM usualmente se localizan en la periferia del puente. Las anormalidades isquémicas típicamente involucran la región central del puente de forma simétrica. En el mesencéfalo, las lesiones de EM frecuentemente están localizadas en los pedúnculos y cerca de la sustancia gris periacueductual, mientras que, en el bulbo tienen una localización paramediana uni o bilateral.

Las lesiones de EM pueden aparecer en cualquier parte del cerebelo, frecuentemente involucran a los pedúnculos cerebelosos medio y superior. Aunque esta localización también se observa en enfermedad anti IgG-MOG y en leucoencefalopatía multifocal progresiva.

La bandera roja de las lesiones infratentoriales involucra lesiones en forma de nube en el tallo, en particular en áreas adyacentes al cuarto ventrículo y los pedúnculos cerebelosos, lo cual puede ocurrir en enfermedad por anti IgG-MOG. El neuro Behcet está asociado a lesiones diencefálicas de gran tamaño y lesiones infratentoriales. La inflamación linfocítica crónica con realce perivascular pontino respondedora de esteroides (CLIPPERS por  su siglas en inglés) son lesiones que predominan en tallo y cerebelo, pero también pueden ocurrir en  la sustancia blanca supratentorial, diencéfalo, ganglios de la base y medula; típicamente las lesiones  tienen un patrón miliar  con realce curvilíneo de cada lesión. Dos de las anormalidades más específicas de la RM en pacientes con NMOSD son su localización en regiones infratentoriales; pueden aparecer en alrededor del acueducto cerebral y en la región dorsal del tallo, adyacente a cuarto ventrículo incluyendo el área postrema y el tracto solitario; esta lesión puede ocasionar estenosis acueductal e hidrocéfalo.

• Lesiones medulares: las lesiones medulares en EM frecuentemente son múltiples y pequeñas en su diámetro cráneo caudal. Se observan como hiperintensidades en T2 y pueden ocurrir a lo largo de la medula espinal, preferentemente en la porción cervical. Para asegurarse de que no son artefactos, las lesiones deben identificarse en al menos dos secuencias, T2 +STIR, (short tau inversion recovery) o imágenes PD o en dos planos. En pacientes con EM se han descrito dos patrones típicos de lesiones: la focal y difusa. Cuando son focales están bien delimitadas, en forma de “cigarro” en cortes sagitales y en forma de “cuña” en cortes axiales.  Frecuentemente son pequeñas (3mm), abarcando menos de dos segmentos vertebrales y la mitad del área medular. En cortes axiales, la mayoría de las lesiones están halladas en la periferia de la medula, principalmente en la columna dorsal y lateral, pero también pueden afectar la anterior y la zona central de sustancia gris. Estrictamente, es poco común que las lesiones focales estén confinadas a la sustancia gris en EM. Las lesiones típicas de EM en medula se observan como una hipointensidad en T1 (especialmente en secuencias inversión eco gradiente o PSIR).

Las lesiones activas en medula son nodulares y el realce en anillo es menos común. El hallazgo de múltiples lesiones de segmento corto es especifico de EM y en raras ocasiones de otra enfermedad del SNC.

Las banderas rojas de las lesiones de la médula espinal incluyen lesión longitudinal extensa de más de 3 cuerpos vertebrales, involucro prominente de sustancia gris; el edema preferentemente se observa en NMOSD y enfermedad anti IgG-MOG. El involucro de las raíces nerviosas y/o región leptomeníngea habla de neurosarcoidosis, enfermedades infecciosas o neoplasias; si hay cavitación, entonces se piensa en siringohidromielia y la presencia de afección selectiva de la sustancia blanca a nivel de las columnas habla de enfermedades metabólicas como deficiencia de vitamina B12 o cobre. La evidencia de micro o macro sangrado (fistula arteriovenosa), lesiones que afecten los dos tercios anteriores de la medula con el signos de “ojo de serpiente” u “ojo de búho” caracterizado por la presencia de hiperintensidades de los cuernos anteriores de la sustancia gris  ( por infarto o isquemia). Las lesiones medulares pueden ser secundarias también a mielopatía espondilótica, fistulas dúrales o malformaciones arteriovenosas.

Lesiones que realzan con gadolinio: estas son áreas de al menos 3 mm con una zona clara de hiperintensidad en secuencia T1 con contraste. Son mejor apreciadas en secuencia T1 spin eco gradiente o imágenes eco gradiente como MPRAGE o PSIR. Deben de ser confirmadas con secuencias T2 o T2 FLAIR. Las lesiones son por lo regular nodulares, con anillos que refuerzan con medio de contraste, algunos con anillos abiertos hacia los ventrículos o la sustancia gris, lo que los diferencia de las lesiones neoplásicas o absceso. Banderas rojas de lesiones que realzan con gadolinio: El realce leptomeníngeo es extremadamente raro en EM y en caso de presentarse se debe sospechar de una patología alternativa como neurosarcoidosis u otras enfermedades granulomatosas. Otra bandera roja incluye realce puntiforme o miliar (se ve en CLIPPPERS, vasculitis, leucoencefalopatía multifocal progresiva o síndrome de Susac) relace en banda (esclerosis concéntrica de Baló), realce en forma de nube (NMOSD), puramente cortical  (isquemia subaguda)  o en parches y persistente (telangectasia capilar), A nivel medular, una bandera roja  incluye realce subpial y el signo del tridente (realce subpial combinado con realce del canal central medular) visto en imágenes axiales en neurosarcoidosis y raramente en deficiencia de vitamina B12.

Bibliografía

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